Acromegalia: signos y manifestaciones de la enfermedad, farmacoterapia, cirugía y posibles complicaciones

Una persona con características llamativas, desproporcionadamente grandes: ustedovyy paciente retrato que le diagnosticó la enfermedad acromegalia.Además de los signos externos, existen múltiples cambios internos que no le dan al paciente la oportunidad de tener una vida normal y plena.Los médicos están investigando la enfermedad de la acromegalia (nombre latino de la acromegalia), sus causas, síntomas y diagnóstico temprano.Están surgiendo más y más terapias nuevas que ayudarán a vencer enfermedades complejas.

¿Qué es la acromegalia?

Es una enfermedad neuroendocrina compleja causada por una mayor producción de hormona del crecimiento (somatotropina u hormona somatotrópica).La palabra proviene del griego akros: extremo, megas, genial.La enfermedad causa un crecimiento desproporcionado de partes individuales del cuerpo y la cara: nariz, labios, aurículas, pies, manos.Una de las personas famosas que padecen esta dolencia es la atleta rusa Mykola Valuev.Por la típica apariencia reconocible de los pacientes (incluso en la foto), la patología a veces se llamaEnfermedad de Valuev.

El aumento patológico bajo la influencia de la hormona son las articulaciones expuestas, los músculos y el tejido óseo.Una de las opciones para el desarrollo de la enfermedad: estirar los huesos del esqueleto en longitud, el gigantismo.El crecimiento humano en este caso excederá los 2 M. Tal variante del desarrollo de la enfermedad es posible en la aparición de la enfermedad en la adolescencia temprana, antes de que haya calcificación de las epífisis óseas.

La enfermedad se desarrolla después del cese del crecimiento del cuerpo.Los síntomas de la patología aparecen gradualmente, se notan unos años después del inicio del fracaso (un promedio de aproximadamente siete).Hombres y mujeres son propensos a la enfermedad por igual.La edad promedio de los pacientes es de 40-60 años.Alrededor de cuarenta personas en un millón son diagnosticadas con la enfermedad.

Causas

No se ha establecido la causa exacta de la enfermedad.La somatotropina se produce en la glándula pituitaria, el cerebro.En una persona sana, la secreción de hormonas cambia a lo largo del día, alcanzando un máximo temprano en la mañana.En pacientes no solo aumentó la producción de somatotropina, sino que también alteró los ritmos diarios de su producción.La glándula pituitaria crece, hay un adenoma, un tumor benigno.Puede alcanzar varios centímetros, que es varias veces el tamaño de esta región cerebral.

Los factores que contribuyen a la enfermedad incluyen:

• lesiones cerebrales traumáticas;
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• tumores del hipotálamo;
• sinusitis crónica;
• predisposición genética (enfermedad de acromegalia en familiares);
• neuroinfección;
• patologías en el embarazo y el parto.

Síntomas

La imagen de la enfermedad es causada por un exceso de hormonas somatotrópicas que afectan a todo el cuerpo en su conjunto, y por la presión del agrandamiento de la glándula pituitaria a las regiones cerebrales adyacentes.En el último caso, el tamaño del tumor será un factor importante: qué tan fuertemente se contraen el adenoma benigno del cerebro y los nervios ópticos.Depende de la medida en que el paciente mostrará trastornos cerebrales.

Síntomas de niveles elevados de somatotropina:

• Cambios característicos en la apariencia de los pacientes: crecimiento de la mandíbula, mejillas, nariz, oreja, labios, lengua;aparición de rasgos ásperos;engrosamiento, exceso de piel.
• Cambio de mordida, agrandamiento de los espacios entre los dientes.
• Hipertrofia de la lengua, engrosamiento de la voz.
• Ampliación de pies y manos, dedos.
• Deformación del esqueleto y las articulaciones: curvatura de la columna vertebral, crecimiento de tejido conectivo, cartilaginoso.
• Aumento de la actividad del sudor, glándulas sebáceas.
• El hirsutismo es un patrón masculino con sobrepeso en las mujeres.
• Crecimiento tiroideo.
• Deterioro de la glucosa, diabetes mellitus.
• Ampliación de los órganos internos, patología cardiovascular.
• Insuficiencia respiratoria: crecimiento de tejidos blandos del tracto respiratorio superior, síndrome de apnea nocturna.
• Síndrome del túnel carpiano, disminución de la sensibilidad de los dedos.
• Cambiar los niveles de hormonas sexuales conduce a fallas en la potencia, trastornos menstruales, infertilidad en las mujeres.
• Debilidad general, rápidafatiga, distrofia muscular.

A medida que el adenoma crece y la presión de áreas adyacentes del cerebro o los nervios ópticos, aparecen los siguientes síntomas: fotofobia, mareos, vómitos, dolores de cabeza característicos por aumento de la presión intracraneal, pérdida auditiva parcial, entumecimiento de las extremidades.A menudo hay tumores de la glándula tiroides, órganos del tracto gastrointestinal.

Clasificación

La clasificación clínica de la acromegalia se realiza por diversos motivos.Se tienen en cuenta las etapas de la enfermedad: temprana, hipertrófica, tumoral, caquéctica.La naturaleza del desarrollo distingue el grado de patología activa (progresiva) y estable (crecimiento lento).Clasificación de variantes del curso de la enfermedad: una variante de desarrollo benigna y maligna.El tamaño del adenoma se divide en:

• microadenoma (menos de 10 mm);
• macroadenomas (mayores de 10 mm): endosellar (mesoadenoma) y extrasellar (parasellar o laterosellar, supraselar, infrasellar, gigante).

Etapas del desarrollo de la acromegalia

La enfermedad de acromegalia ha progresado durante años.La apariencia del paciente cambia gradualmente, está perturbado por fallas en los órganos internos.La esperanza de vida promedio de los pacientes sin tratamiento es de aproximadamente 3-5 años desde el momento de la enfermedad hasta la muerte.El tratamiento integral adecuado aumenta sus posibilidades de vivir de 10 a 30 años.A medida que el adenoma pituitario benigno progresa, se distinguen las siguientes etapas de la enfermedad:

• Inicio temprano de la enfermedad.El diagnóstico es posible por los resultadosTomografía computarizada y análisis del nivel de somatotropina en la sangre.
• Hipertrófica: aparecen síntomas claros de la enfermedad.
• El adenoma tumoral afecta las estructuras cerebrales adyacentes, lo que lleva a la aparición de trastornos relevantes.
• Caquectico - agotamiento como el final de la enfermedad.

Complicaciones

La progresión de la enfermedad causa complicaciones en el trabajo de casi todos los sistemas y órganos humanos.Hay: hipertrofia de los músculos del corazón, insuficiencia cardíaca, distrofia miocárdica.En el 30% de los pacientes desarrollan diabetes, hay fallas en el hígado y se produce enfisema.La hormona del crecimiento promueve la aparición de tumores malignos benignos, trastornos endocrinos del cuerpo.

Diagnóstico

El diagnóstico integral de acromegalia incluye el examen por un endocrinólogo, pruebas de laboratorio.Investigado: niveles sanguíneos de hormona somatotrópica en la mañana y después de la ingesta de glucosa;factores de crecimiento similares a la insulina (IRF).La prueba de tolerancia a la glucosa se usa para evaluar la efectividad del tratamiento.La concentración de IRF-I muestra la cantidad total de hormona de crecimiento por día.Su mayor nivel confirma el diagnóstico.

En el caso de resultados positivos, se prescribe un examen adicional.El examen oftálmico muestra un estrechamiento del campo visual.Con la ayuda de la radiografía del cráneo, se examina el área de la silla de montar turca: la ubicación de la glándula pituitaria.MRI, diagnóstico cerebral asistido por computadora, ayuda a evaluar tumores.Examen integral de todoEl organismo detectará a su debido tiempo las complicaciones existentes de la enfermedad en los órganos internos.

Tratamiento de la acromegalia

El tratamiento efectivo implica un conjunto de medidas personalizadas.Es un procedimiento quirúrgico, que se realiza tanto por el método tradicional como por medio del dispositivo Cyber-knife.La terapia farmacológica se usa para ajustar la producción de hormonas.Los pacientes están bajo la supervisión constante de especialistas para evaluar los cambios en curso.

Reducir rápidamente el contenido de hormonas somatotrópicas y exprimir las secciones del cerebro de un tumor en crecimiento solo puede eliminar el adenoma.Los medicamentos proporcionan un proceso de apoyo, de preparación y de cámara lenta.El tratamiento cardinal de la acromegalia solo con medicamentos no puede.La radioterapia se usa tanto para el autotratamiento como para la exposición postoperatoria.Existen varios métodos de exposición, cada uno de los cuales se aplica a diferentes tipos de tumores.

Método quirúrgico

En la variante quirúrgica de extirpación del tumor hipofisario, se utilizan diferentes tipos de acceso: transcraneal, transnasal o una combinación de los mismos.Las tácticas quirúrgicas se desarrollan individualmente para cada paciente, teniendo en cuenta las características del tumor.Todo es importante: la naturaleza del tumor, su tamaño, composición, características anatómicas del paciente.La operación se realiza con un endoscopio.

La cirugía transnasal se realiza con tumores en la silla de montar turca (endosellar) y en casos de crecimiento del tumor enseno cuneiforme (infrasellar).La intervención se realiza bajo anestesia local.El endoscopio se inserta a través de la nariz, se cortan las particiones en la parte delantera de la silla de montar turca, a través de los agujeros en ellas se extrae el tumor.La cirugía dura 2.5-4 horas, el período de recuperación antes del alta de la clínica, hasta 4 días.

El método transcraneal está justificado para localizar el adenoma sobre la región del cerebro: la silla turca (supraselar), con un crecimiento desigual de sus ganglios.Esta complicada operación se realiza por trepanación del cráneo, lo cual es peligroso para muchas complicaciones.La anestesia utiliza un tiempo total de estadía bajo la supervisión de los médicos en la clínica, aproximadamente 10 días.

El método moderno de cirugía es la radiocirugía.Cuando se realiza un diagnóstico preciso y se ensambla un modelo 3D del adenoma, se retira el cibercuchillo.Apunta al tumor (precisión de 0,5 mm) sin afectar el tejido circundante.La operación se realiza de forma remota y sin dolor, el paciente se va a casa el mismo día.Esta técnica es relativamente segura y efectiva.

Con la extirpación quirúrgica exitosa y oportuna del adenoma, se elimina la amenaza de vida del paciente y se corrigen las fallas visuales y endocrinas.Después de la cirugía, pueden ocurrir complicaciones: meningitis, hemorragia cerebral, licor nasal.Después de la manipulación, se recomienda al paciente un curso de radioterapia, tratamiento hormonal.Este enfoque integral derrota la enfermedad en el 90% de los casos.

Tratamiento médico

Terapia de enfermedadesLa glándula pituitaria con medicación comienza después de un diagnóstico completo.Hormonas seleccionadas para la terapia de reemplazo, medicamentos que afectan el mecanismo de secreción excesiva.La terapia con medicamentos se usa para el tratamiento inicial o la presencia de contraindicaciones para la extracción quirúrgica.Además, ayuda a prepararse para la cirugía, reduce el riesgo de complicaciones.Eficaz para el adenoma pituitario se reconocen:

• agonistas de dopamina;
• análogos de somatostatina;
• derivados de aminoglutetimida, ketoconazol;
• Tirostática.

El uso de octreotida (sandostatina) disminuye el nivel de somatotropina en la sangre.Sus ventajas son una gran duración de acción durante la cual se reducen los dolores de cabeza, otros dolores, hinchazón de los tejidos blandos, debilidad.El curso del tratamiento es largo, la aplicación se realiza por vía subcutánea a 0.05-0.1 mg 2-3 veces al día.La desventaja de la droga es que no reduce el adenoma y no es antitumoral, por lo que no afecta la progresión de la enfermedad.

La secreción de somatotropina y prolactina disminuye al tomar bromocriptina y cabergolina.Dosis inicial: 2.5-3.75 mg /día (1/2 tableta 2-3 veces al día), luego aumenta gradualmente a 10-20 mg /día.El tratamiento a largo plazo es poco tolerado debido a la dispepsia e hipotensión.Dicha terapia se realiza en caso de ineficacia del tratamiento quirúrgico.

Pronóstico

La posibilidad de recuperación o un aumento significativo en la esperanza de vida de los pacientes depende de muchos factores: la velocidad de detección de la enfermedad, las características de su curso,estado de salud generalLa acromegalia acorta significativamente la vida útil.Según las estadísticas, alrededor del 90% de los pacientes no viven hasta los 60 años.La principal causa de muerte es la enfermedad cardiovascular.

Si no se recurre al tratamiento, la discapacidad y la muerte están llegando rápidamente.El éxito del tratamiento depende del tamaño del adenoma.En micro-tumores, el 85% de los pacientes se curan antes de la recaída.Con los macroadenomas, las posibilidades de recuperación son menores: solo el 30%.El peor pronóstico para los tumores con crecimiento extracelular: es más difícil eliminarlos, por lo que la tasa de recurrencia es alta.

Prevención

Si los pacientes toman medidas preventivas, permite detectar la enfermedad en las primeras etapas, tomarse el tiempo para normalizar el nivel hormonal y lograr la remisión de la patología.Las medidas preventivas incluyen:

• tratamiento oportuno de enfermedades infecciosas de la nasofaringe;
• evitar lesiones en la cabeza;
• examen rápido ante la primera sospecha de la enfermedad;
• nutrición equilibrada y completa;
• tratamiento de enfermedades infecciosas-inflamatorias del SNC.

Fotos de pacientes con acromegalia

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La información se presenta enEl artículo es informativo.El artículo no exige autotratamiento.Solo un médico calificado puede diagnosticar y recomendar un tratamiento basado en las características individuales del paciente en particular.