Enfermedad de Darina: manifestaciones de la piel, herencia, terapia farmacológica y prevención
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Las erupciones cutáneas simples pueden ser síntomas de una enfermedad hereditaria grave de Darin o de disceratosis.Esta dolencia puede manifestarse en el vigésimo año de vida o más tarde en varias generaciones de la familia.Para determinar adecuadamente la etiología de la aparición de síntomas desagradables y no dañar su salud durante el tratamiento, debe consultar a un dermatólogo.Solo un especialista después del parto del paciente de todos los análisis puede prescribir el curso correcto de tratamiento.
¿Qué es la enfermedad de Darin?
La disqueratosis folicular, la psoriasis, la enfermedad de Darin-White, la queratosis vegetativa, la ictiosis folicular o el síndrome de Darin son dermatosis hereditarias raras que se transmiten por dermatosis hereditaria.- tipo dominante con diferente grado de manifestación de un gen anormal.El problema se debe a la mutación de una parte del ADN que se encarga de sintetizar una proteína que conecta las células epidérmicas.A medida que el síndrome progresa, pueden aparecer nuevas erupciones, las pápulas viejas comienzan a fusionarse con los tumores.Las mujeres y los hombres pueden estar predispuestos a esta enfermedad.
Síntomas
El proceso patológico de la enfermedad comienza con la aparición de ganglios foliculares planos (pápulas).Su diámetro puede alcanzar de 1 a 3 mm.Las pápulas están cubiertas con una corteza marrón en la parte superior, debajo de la cual puedes ver los huecos en forma de embudos.A menudo, los nódulos pueden estar presentes en la boca de los folículos pilosos, lo que conduce a la aparición de otra enfermedad: la foliculitis.Las pápulas se encuentran en la cara cerca de las sienes.Además, los síntomas de la enfermedad son:
- cambios en la piel, que gradualmente se vuelven gruesos y gruesos;
- agrandamiento de la glándula sudorípara;
- en la confluencia de varias pápulas, pueden aparecer placas verrugosas y pequeñas vesículas en el cuello;
- en algunos pacientes se observan lesiones óseas;
- aparición de descamación y erupciones cutáneas;
- en la enfermedad de Darin, se observan lesiones en la piel en el área de los pliegues grandes, en la cara y el cuero cabelludo, detrás de las orejas y en el centro del cofre;
- cambio en el estado de la placa de la uña: aparecen bandas longitudinales de rojo y blanco, las uñas pueden estratificarse.
Causas de la enfermedad de Daryn
En la patogenia de la ictiosis, la disfunción sexual juega un papel importante.La disceratosis folicular de Darini es hereditaria, la causa principal es la presencia de un gen anormal en el cuerpo y el principal factor de riesgo es la susceptibilidad de la persona heredada.Como resultado del síndrome de Daryn, el cuerpo no absorbe completamente la vitamina A, con lo que se reduce el contenido de zinc y la actividad de algunas enzimas en la epidermis.El resultado de estos procesos patológicos es la violación del mecanismo de queratinización de la piel.
Si los padres son portadores del gen anormal, en el 50% de los casos su hijo será diagnosticado con la enfermedad de Darina.Aunque si un padre enfermo nace un bebé sano, sus futuros hijos no tendrán una patología.La queratosis vegetativa no se puede transmitir por vía sexual o aérea.Algunos dermatólogos creen que la causa del síndrome de Darin es la vitamina A. hipovitaminosis
Clasificación
La dermatosis hereditaria de Darin, según las manifestaciones clínicas, se divide en:
- Disceratosis localizada (zosteriforme o lineal).Esta forma tiene células lineales abortivas que se localizan solo en áreas no estándar o restringidas de la piel.Se caracteriza por una combinación de pápulas y nódulos.
- Folicular es típico.Esta forma seborreica ocurre en el 90% de los casos.
- Hiperqueratótico (hipertrófico).Forma aislada de la enfermedad (disceratosis verrugosa).El elemento principal de la manifestación de la enfermedad son los defectos de la piel con placas y grietas, crecimientos verrugosos.
- Disceratosis vesicular-ampollosa.Esta forma del síndrome se caracteriza por el polimorfismo de las erupciones.En las diferentes etapas de la enfermedad hay nódulos y vesículas.
Diagnóstico
El cuadro clínico general y la historia clínica completa del paciente ayudan a determinar el curso posterior del tratamiento de la disqueratosis de Darina.Durante el diagnóstico, el médico examina los signos de patología, casos previos de erupción entre familiares cercanos.ParaLa confirmación de la enfermedad generalmente se asigna al análisis histológico, que examina la piel.Además, se requieren pruebas de laboratorio: análisis bioquímico de sangre (fosfatasa alcalina, bilirrubina, triglicéridos, ACAT, ALAT), análisis general de orina y sangre.
El cuadro clínico de la enfermedad se asemeja a la leucoplasia.Además, la enfermedad de Darina debe diferenciarse de:
- vesículas;
- dermatitis seborreica;
- licencia plana roja;
- enfermedad de Kirle;
- Epidermodisplasia verruciforme.
Tratamiento de la disceratosis de la piel
Enfermedad de Daryn - susceptibilidad de transmisión genética.El tratamiento de la enfermedad es complejo, duradero y sintomático.Para comenzar el curso de la terapia, debe visitar a un especialista que lo ayudará a eliminar los factores que provocan la exacerbación: hipotermia, UVR (ultravioleta), sudoración, alta humedad.Además, si hay una infección secundaria, deberá eliminarla con antibióticos y medicamentos antimicóticos.Aerosoles de uso local, tintes de anilina.Darin puede curarse regulando la composición de las células de la piel.
Paralelamente, un especialista debe desinfectar el brote de infección crónica.El enfoque principal debe estar en la corrección de la nutrición, utilizando grandes dosis de vitaminas A y E. Prescriba externamente dimetil sulfóxido y crema Unna con retinol.Si la enfermedad de Darina se complica por una infección bacteriana que puede manifestarse como pioderma (impétigo), el médico puede recetar antibióticos.Cuando hormonaldesequilibrio debe elegir la terapia correctiva.Bajo su influencia, son posibles las remisiones persistentes a largo plazo, el pronóstico para la recuperación de la enfermedad es el más favorable.
Medicamentos
Como resultado de la enfermedad de Darina, el paciente generalmente está hospitalizado.Para el tratamiento, se le prescribe la administración oral de vitamina A y su inyección.La duración de la terapia se selecciona individualmente y está bajo el control de un dermatólogo.A menudo, en la etapa inicial de la enfermedad, se usan retinoides aromáticos, agentes inmunocorrectores, medicamentos queratoplásticos tópicos.Los pacientes con enfermedad de Darina necesitan un examen médico constante, un examen especializado una vez por trimestre.Además, el dermatólogo puede recetar:
- oxigenoterapia;
- tratamiento de spa;
- baños marinos y de oxígeno;
- radiación ultravioleta moderada;
- Terapia PUVA.
En la disceratosis folicular de Darin se recomienda usar medicina popular:
- es posible tomar té de hierbas hecho de hojas de grosella negra 5 veces al día;
- es un caldo de ortiga útil, se debe beber 2 veces al día medio vaso, o usarse para irrigación o lociones de la piel afectada.
Cirugía
Si la enfermedad es generalizada, el dermatólogo puede recomendar al paciente que use ungüentos hormonales basados en prednisona e hidrocortisona.Dichos medicamentos para uso externo pueden eliminar el proceso inflamatorio, reducir la hinchazón y acelerar la limpieza de la superficie de la herida.EnLa presencia de grandes crecimientos excesivos durante la enfermedad puede estar indicada por la eliminación de los cambios por métodos quirúrgicos o por electrocoagulación.En casos excepcionales, se retiran al paciente elementos de erupción necrótica.
Prevención
La enfermedad es la disqueratosis folicular, o Darina, heredada, por lo que muchos expertos recomiendan consultar a un genetistaa parejas que planean tener un bebé pronto.Esto es especialmente cierto para los padres que ya han sido diagnosticados con la enfermedad una vez.Las medidas de tratamiento oportunas utilizadas en el hospital a menudo conducen a buenos resultados.
El uso de cremas /ungüentos para la piel seca, procedimientos higiénicos regulares, el uso de medios especiales para ducharse; todos estos requisitos deben cumplirse cuando una persona está expuesta a enfermedades de la piel.Muchos pacientes logran una remisión sostenida durante varios años.Aunque no se espera la recuperación completa del síndrome de Darin.En ausencia de un tratamiento adecuado de la enfermedad, pueden ocurrir complicaciones en forma de:
- hinchazón de la piel;
- mejora de las manifestaciones externas;
- deterioro de la piel con erupciones.
Fotos de la enfermedad de Daryn
