Síndrome de lodo: signos de enfermedad e indicaciones para ECG, métodos de terapia farmacológica, pronóstico
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Las enfermedades genéticas son una amenaza para la salud y la vida humana.El período asintomático prolongado, la falta de alerta de los médicos impide el diagnóstico correcto y el tratamiento oportuno.El síndrome de Brugada pertenece a esta categoría de patologías y puede sin causa repentina causar muerte súbita en los jóvenes.
¿Qué es el síndrome de Brugada?
El síndrome de Brugada es una patología hereditaria causada por una mutación autosómica dominante de un gen específico del tercer cromosoma.Esta enfermedad representa un riesgo para la salud y la vida debido al hecho de que provoca el desarrollo de arritmia severa y un desenlace fatal repentino debido a un paro cardíaco.Ocurre en hombres jóvenes de 25 a 45 años.Los síntomas del síndrome son más comunes en el Cáucaso, el Lejano Oriente, el sudeste de Asia, así como en Japón, Tailandia y las Islas Filipinas.
Causas
La enfermedad de Brugada se produce debido a anomalías en la estructura de uno de los 6 genes conocidos actualmente.Esto interrumpe el funcionamiento de las moléculas de proteína de los canales de sodio y calcio en la superficie de las células del corazón.Hay cambios patológicos en los procesos asociados con el trabajo del corazón principal (piernas del haz His).Al mismo tiempo, una mutación existente puede causar otras alteraciones en el cuerpo, ya que la secuencia de ADN especificada es responsable de la síntesis de diferentes enzimas.
Durante el desarrollo del síndrome, cambian la velocidad y el volumen de transporte de iones de sodio, la conductividad de la membrana y la velocidad de las fibras musculares.La transmisión de información en forma de impulsos eléctricos entre cardiomiocitos, de los cuales son responsables los canales de sodio, está distorsionada.Las interrupciones en el trabajo del corazón, comienzan procesos deteriorados de contracción coordinada y relajación de las células miocárdicas.Los signos del síndrome a menudo se registran por la noche cuando una persona está durmiendo.Los mecanismos desencadenantes de los ataques de arritmia son la disminución de la frecuencia cardíaca, la actividad del sistema nervioso parasimpático durante el sueño.
Síntomas del síndrome de Brugad
Es difícil diagnosticar la patología debido a la ausencia de manifestaciones específicas expresadas.El grupo de riesgo incluye pacientes que tienen antecedentes de muerte súbita mientras duermen por razones desconocidas.El desarrollo del síndrome puede estar acompañado de los siguientes síntomas:
- mareos, desmayos;
- ataques de taquicardia (latidos del corazón);
- por asfixia por la noche;
- paro cardíaco repentino en el sueño;
- activando el desfibrilador por la noche.
A menudo, la enfermedad se manifiesta como una reacción anormal al tomar medicamentos que bloquean los canales de sodio.La acción de este grupo de drogas exacerba los cambios patológicos en los cardiomiocitos causados por la enfermedad de Brugad.Después de los antihistamínicos de primera generación,Los betabloqueantes, medicamentos vagotónicos que activan el sistema nervioso parasimpático, tienen efectos secundarios:
- desarrollo de arritmia;
- palpitaciones;
- bajar la presión sanguínea;
- estados inconscientes.
Diagnóstico
Primero, el médico recopila anamnesis, teniendo en cuenta las enfermedades y las causas de muerte de los familiares del paciente.La enfermedad de Brugada se puede detectar mediante electrocardiografía.En el ECG, el especialista revela una serie de cambios específicos que son característicos de esta patología.El síndrome se manifiesta por los siguientes trastornos:
- bloqueo de la pierna derecha del haz de His;
- elevación del segmento ST 1-3 cables torácicos;
- aumentar la brecha de relaciones públicas;
- taquicardia ventricular y fibrilación.
Los métodos de diagnóstico genético molecular se utilizan para detectar anomalías genéticas.Se han desarrollado esquemas de detección de mutaciones en 2 genes de 6.Actualmente, la genética no detecta 4 formas del síndrome en el estudio.Otras opciones de diagnóstico:
- Se pueden obtener resultados significativos al evaluar la condición del paciente utilizando el método Halter.La monitorización cardíaca revela ataques irrazonables de taquicardia, fibrilación auricular y ventrículos.
- El nombramiento de estudios electrofisiológicos del corazón con medicamentos farmacológicos también es posible.
Tratamiento
En ausencia de síntomas y casos de muerte súbita en el sueño, el paciente requiere observación, no se prescribe tratamiento.En otros casosLa terapia está dirigida a reducir el riesgo de taquicardia y fibrilación ventricular.El médico prescribe medicamentos antiarrítmicos.Las contraindicaciones, que son bloqueadores de los canales de sodio, están contraindicadas porque la enfermedad de Brugada tiene síntomas similares.Las drogas prohibidas incluyen novocaineamida, flecainida, aymalina, procaineamida, propafenona.Entre los antiarrítmicos efectivos se encuentran los siguientes remedios:
- Quinidina;
- Amiodarona;
- Disopiramida;
- Diltiazem;
- Bretilium;
- Isoproterenol;
- Fosfodiesterasa.
Para una prevención más efectiva de la arritmia, se prescriben combinaciones de medicamentos con diferentes mecanismos de acción.El tratamiento farmacológico complejo se realiza utilizando las siguientes combinaciones de medicamentos:
- Isoproterenol y quinidina;
- Diltiazem y Sotalex;
- Bretilium y Nadolol.
Se instala un desfibrilador cardioversor para eliminar los síntomas graves de la patología: taquicardia y fibrilación que pueden causar muertes.El marcapasos evalúa automáticamente la calidad de la función del corazón.Cuando se rompe el ritmo cardíaco, el desfibrilador de mal funcionamiento del miocardio suministra una descarga eléctrica.Este dispositivo juega un papel importante en presencia de los siguientes indicadores:
- en ausencia de resultados positivos de la terapia con medicamentos;
- en el caso de antecedentes familiares de muertes súbitas de familiares en un sueño a una edad temprana;
- en caso de manifestación de síntomas de la enfermedad durante la carga, pruebas funcionales y farmacológicas.
Pronóstico
En ausencia de síntomas pronunciados del síndrome de Brugada, a excepción de los signos en el electrocardiograma, el pronóstico se considera favorable, no requiere tratamiento.Con ataques frecuentes de taquicardia, arritmia, pérdida de conciencia, solo es posible aumentar la esperanza de vida instalando un desfibrilador.Sin el tratamiento adecuado, la insuficiencia cardíaca y la muerte son rápidas.
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La información presentada en este artículo es solo orientativa.El artículo no exige autotratamiento.Solo un médico calificado puede diagnosticar y recomendar un tratamiento basado en las características individuales del paciente en particular.
