Sarcoma de Ewing: causas y síntomas de tumor, estadio y pronóstico

La enfermedad es un tumor malignoen en el esqueleto.Los tumores óseos tubulares se diagnostican con mayor frecuencia.Los omóplatos, las costillas, la columna vertebral y la clavícula están mucho menos afectados.El diagnóstico de sarcoma es una enfermedad muy grave, ya que es muy agresiva.

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

La neoplasia maligna puede desarrollarse tanto en adultos como en niños.El pico de la patología cae a una edad temprana: 10-15 años.Los niños se enferman con más frecuencia que las niñas.La enfermedad del sarcoma de Ewing es una de las patologías de rápido desarrollo, por lo que en el momento del tratamiento en muchos pacientes ya ha alcanzado la tercera y, a veces, la cuarta etapa.La oncología fue inaugurada en 1921 por el profesor James Ewing.Describió la enfermedad como una formación maligna que afecta los huesos tubulares largos.Sin embargo, la enfermedad puede desarrollarse:

  • en la clavícula;
  • en la pared del cofre;
  • en los huesos del antebrazo;
  • en la cuchilla;
  • en la columna vertebral;
  • en la tibia.

Causas del sarcoma de Ewing

Lo que provoca específicamente el tumor de Ewing es desconocido para la medicina.Como se mencionó, la enfermedad a menudo se diagnostica en la adolescencia.En los jóvenes de hasta 20 años, los huesos tubulares son más marcados, en la edad avanzada, planos.Algunas veces el cáncer afecta los tejidos blandos sin afectar el hueso.Las principales causas del sarcoma de Ewing son:

  • anomalía del desarrollo del sistema urogenital o del hueso;
  • la presencia de tumores benignos;
  • lesiones traumáticas;
  • herencia (trastornos genéticos);
  • la raza caucásica;
  • hombre;
  • edad 5-30 años.

Etapas del sarcoma de Ewing

El tumor del esqueleto óseo se desarrolla en 4 etapas.El primero se caracteriza por una pequeña formación en la parte superior del hueso.En la segunda etapa del sarcoma de Ewing, la neoplasia se disemina dentro del hueso.Siguiente en el tercero: el tumor comienza a hacer metástasis a los órganos cercanos.Esta es una etapa localizada en la cual el cáncer es más fácil de detectar.La cuarta etapa del tumor se caracteriza por la formación de tumores, que da metástasis a varias áreas distantes del cuerpo.

Metástasis para el sarcoma de Ewing

Muchos pacientes ya tienen metástasis que se han diseminado a otros órganos y tejidos cuando se diagnostica y diagnostica el tumor.Es fácil detectar metástasis (radiografía, resonancia magnética, ultrasonido).Las metástasis del sarcoma de Ewing se extienden de las siguientes maneras:

  • mediastínicamente (por mediastino);
  • hematógena (flujo sanguíneo);
  • retroperitoneal (espacio retroperitoneal);
  • linfógenos (vasos linfáticos).

Las metástasis se transfieren con mayor frecuencia a órganos adyacentes junto con el flujo sanguíneo.Con menos frecuencia son vasos mediastínicos, retroperitoneales o linfáticos.El pronóstico más desfavorable es la metástasis linfógena.Al principio, las metástasis se propagan a la médula ósea y sus tejidos o pulmones.A medida que la enfermedad progresa, se desarrolla cáncer de tejidos blandos, cuando aparecen focos similares a tumores en las membranas serosas, los ganglios linfáticos y los órganos distantes.Además, participa en el proceso del SNC en forma de meningitis (lesión de las membranas).

Síntomas del sarcoma de Ewing

La enfermedad en la primera etapa se acompaña de síntomas inespecíficos: intoxicación, fatiga, debilidad.Debido a que estas afecciones son signos de muchas patologías, existen problemas con el diagnóstico precoz del cáncer.Los síntomas comunes del sarcoma de Ewing son anemia, pérdida de peso, falta de apetito, fiebre.A medida que el tumor se propaga, el dolor desaparece y se recupera con el tiempo.A medida que el cáncer progresa, las sensaciones dolorosas no desaparecen cuando la extremidad está fija y en reposo.Otros síntomas:

  • agrandamiento vascular;
  • los fenómenos de paraplejia (arereflexia, atonía muscular y otros);
  • signos de radiculopatía;
  • hinchazón de tejidos;
  • alteración de la función de los órganos pélvicos;
  • agrandamiento local de la vena;
  • incontinencia urinaria;
  • acumulación de derrame pleural;
  • deformidad del hueso, provocando cojera;
  • hemoptisis;
  • enrojecimiento de la piel;
  • insuficiencia respiratoria.

Diagnóstico del sarcoma de Ewing

Ante la primera sospecha de cáncer de esqueleto óseo, el paciente es derivado para una radiografía.Este es el método principal que ayuda a identificar en el foco patológico del tejido óseo, como un tumor en la costilla o el fémur izquierdo.El diagnóstico adicional del sarcoma de Ewing incluye:

  1. MRI, CT o PET (tomografía por emisión de positrones).Ayudan a identificar las metástasis más pequeñas, determinar su tamaño y propagarse a los nervios, vasos sanguíneos y tejidos circundantes.
  2. Examen de médula ósea o biopsia bilateral de trepan.Es obligatorio incluso si no hay metástasis.
  3. Métodos auxiliares.Estos incluyen: reacción en cadena de la polimerasa RT-PCR para la detección de células cancerosas en sangre, angiografía, estudio inmunohistoquímico (IGC), estudios de genética molecular, hibridación fluorescente in situ, osteoscintigrafía.

Tratamiento del sarcoma de Ewing

Como la enfermedad es rápida y agresiva, el efecto de la poliquimioterapia se aplica inmediatamente a todo el organismo en el tratamiento del sarcoma de Ewing para evitar recaídas.Si se le diagnostica cáncer de costilla, escápula, extremidades inferiores /superiores, la extirpación del tumor se muestra quirúrgicamente.Se eliminaron tanto el hueso afectado como los componentes del tejido blando de la formación maligna.La parte distal del hueso se reemplaza por una endoprótesis.Después de la resección radical por posibles células cancerosas restantes, se muestra radioterapia en el sitio de su ubicación.

Quimioterapia con sarcoma de Ewing

La quimioterapia es el pronóstico más favorable.Para su uso, citostáticos como Ifosfamida, Actinomicina D, Vincristina, Ciclofosfamida, Doxorrubicina.La quimioterapia con sarcoma de Ewing se realiza durante 12 semanas.Luego se prescribe tratamiento local (radioterapia o cirugía).Después de la extirpación del tumor, continúe prescribiendo citostáticos, con análisis de sangre regulares y gammagrafías óseas.En la forma metastásica desarrollada, se recomienda la aplicación de altas dosis de quimioterapia con trasplante de células madre de sangre y médula ósea.

Pronóstico para el sarcoma de Ewing

Supervivencia en el diagnóstico de sarcoma espinal (mielopatía isquémica por compresión), tejido torácico (tumor de Askin) y otros tumores óseos con estadio localizado enEl tratamiento oportuno es del 70%.En las lesiones de médula ósea o en forma metastásica, la estadística proporciona menos del 25% de supervivencia a cinco años.El pronóstico adicional para el sarcoma de Ewing depende de su ubicación y sensibilidad a los medicamentos utilizados.

Video: sarcoma de Ewing en niños

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